Hipertensão Pulmonar: A importância de vigiar os grupos de risco e de valorizar sintomas
Perante sintomas inexplicados – dispneia, desmaios, tosse, cansaço – em doentes jovens sem motivo para tal e face a exames sem alterações, é bem provável que a realização de uma prova de esforço venha a ser a “chave diagnóstica” da situação, podendo revelar a existência de hipertensão pulmonar.

A hipertensão pulmonar é uma anomalia hemodinâmica. A circulação pulmonar, que recebe o sangue do ventrículo direito, oxigena os pulmões e depois faz a entrega do sangue à aurícula esquerda, já oxigenado para ser bombeado para todo o corpo, é uma circulação que funciona a muito baixa pressão. Ou seja, o ventrículo direito ejeta a 20 milímetros de mercúrio, enquanto o ventrículo esquerdo recebe a 10 milímetros, pelo que a diferença de pressões é muito baixa – o sangue flui sem grande resistência. Ora, o que acontece na hipertensão pulmonar é que esta pressão – normalmente muito baixa – supera os 25 milímetros de mercúrio (duas vezes o normal). Porque é que isto acontece? São várias as razões.

Numa doença a que chamamos hipertensão arterial pulmonar (HAP), a subida das pressões ocorre porque as artérias – habitualmente largas e de parede fina – começam progressivamente a estreitar-se; não só porque o músculo que está à volta das artérias as vai apertando, como ainda o próprio músculo vai ficando mais pesado. Neste cenário, a área a conduzir o sangue torna-se consideravelmente mais confinada e, por isso, menos fluída. Resulta desse constrangimento, que o ventrículo direito é chamado a fazer muito mais força para empurrar o sangue. Isto acontece numa situação em que o problema está nas pequenas artérias do pulmão. E quando assim é, temos um quadro de HAP.

No caso das artérias grandes, se ficarem entupidas com coágulos, o sangue não consegue passar – e aí o caso é de hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) ou Grupo 4. Se a pressão de saída do sistema, isto é, se o ventrículo esquerdo não conseguir receber o sangue que está a chegar dos pulmões, seja porque há um aperto na válvula mitral ou porque o ventrículo não consegue relaxar e facilitar a circulação sanguínea, inevitavelmente o sangue vai começar a acumular-se atrás… E mais uma vez, o ventrículo direito vai ter de fazer muita força para ejetar o sangue através dos pulmões, pelo que a pressão vai subir também – chamamos a isso HAP Grupo 2 ou secundária a doenças do coração esquerdo. Finalmente, temos a HAP Grupo 3, quando os pulmões, já de si tão destruídos, provocam a destruição das artérias que por eles circulam; e não havendo praticamente ‘estradas’ que permitam a livre circulação, as que resistem e ficam disponíveis são necessariamente mais pressionadas para o sangue poder prosseguir.

Quando falamos das formas que são um alvo terapêutico, estamos a falar da HAP/Grupo 1 ou CTEPH/Grupo 4. Sublinhe-se que estas duas formas são muito raras – a sua incidência andará à volta de cinco casos por milhão de habitantes.

Fatores de risco e outras suspeitas

Quando suspeitamos da HAP, é porque há um fator de risco que nos leva a pensar nessa probabilidade. Neste contexto, existem situações em que um doente já com fator de risco identificado – cansaço, tosse, dispneia, entre outros… – nos convoca ao despiste da HAP. Reporto-me a pessoas que vivem com a infeção VIH, doentes com doenças autoimunes – e entre estas, muito especialmente a esclerose sistémica –, doentes com insuficiência hepática muito grave e, ainda, doentes que tenham familiares afetados com esta hipertensão pulmonar. Outro universo, também ele muito especial, de doentes a considerar é o que apresenta cardiopatias congénitas. Estamos perante doentes que nasceram já com problemas no coração e que, em alguns casos, desenvolvem também HAP.

Objetivamente, este é o grupo de doentes em que podemos suspeitar com maior probabilidade da existência da doença. Mas, atenção: temos ainda um universo representado por aqueles doentes em que a HAP se manifesta esporadicamente. O que também é muito raro. E nestas situações, o que se deve fazer é não desvalorizar sintomas que podem estar associados a esta hipertensão específica. Em mulheres novas, habitualmente, pode ser revelador o cansaço, o desmaio resultante de um esforço exagerado, a falta de ar e, em última análise, o inchaço – ele já sintoma claro de insuficiência cardíaca.

Nestas circunstâncias, os conselhos que devemos dar passam assim, desde logo, por vigiar os grupos de risco. E valorizar sintomas, quando eles se manifestam.

Como investigar

Na HAP, existem quatro técnicas de primeira linha que utilizamos para a identificação da doença em termos populacionais. O eletrocardiograma pode dar-nos algumas pistas já que, em boa verdade, não é nada normal pessoas novas e saudáveis apresentarem este tipo de sinais. E com este exame, é possível ter indicação de hipertrofia ventricular direita, desvio direito do eixo ou alterações da onda P (que regista a despolarização e contração auricular), designadamente. Temos, depois, um exame de importância-chave: o ecocardiograma. Este recurso permite-nos avaliar o coração com mais detalhe e até estimar a pressão na artéria pulmonar. Ou seja, dá-nos a probabilidade de descortinar a presença de HAP. Mais: quando bem feito, o ecocardiograma pode igualmente dar ideias sobre a função do ventrículo direito e sobre outros sinais que, indiretamente, nos podem fazer pensar estarmos perante hipertensão pulmonar.

Conjugando estes dois importantes meios de avaliação – eletrocardiograma e ecocardiograma – fica mais facilitada a abordagem à suspeita e investigação da HAP, numa base ainda populacional.

Noutro patamar, relevam as provas de função respiratória, que são classicamente normais para este universo de doentes, exceto num parâmetro muito sensível (particularmente para quem sofre já de doença autoimune): a difusão do monóxido de carbono.

Outro exame a ter em conta é a prova de esforço. Desde logo porque um doente com HAP não consegue esforçar-me muito. Essa sua limitação é, de resto, bem visível ao fazer este exame, o que pode constituir imediatamente um sinal de alerta – sobretudo em doentes jovens, que, em razão da sua idade, teriam mais facilidade em realizar uma prova de esforço completa, mas que, logo aos primeiros minutos, estão completamente exaustos.

Além dos exames disponíveis na comunidade, a confirmação desta anomalia hemodinâmica faz-se através da realização de um exame invasivo por via de um cateterismo, com o qual medimos a pressão existente na circulação pulmonar, fazendo assim o despiste da HAP (se está presente ou não); e a ser um facto, que tipo de hipertensão estamos a identificar.

Recomendações

Quando temos sintomas inexplicados – dispneia, desmaios, tosse, cansaço – em doentes jovens, os quais não apresentam nada que justifique esses sinais; mais ainda, mesmo quando os exames já feitos foram aparentemente normais, é bem provável que a realização de uma prova de esforço venha “desmascarar” a situação, podendo revelar a existência de HAP.

Neste sentido, é muito importante que essa suspeita seja escrita também no pedido, quer do eletrocardiograma, quer do ecocardiograma, porque a sensibilidade desses exames vai depender, em certa medida, da vontade (por parte de quem os faz) de tentar ir à procura dessa etiologia – ou seja, a verdadeira causa dos tais sintomas sem aparente explicação.

Por outras palavras, na questão de suspeita clínica, a probabilidade de pré-teste é sempre suscetível de influenciar o desempenho do exame.

A documentação óbvia do cansaço do doente, inscrita na prova de esforço, pode alertar a atenção particular de quem prescreve, por exemplo, um ecocardiograma. E, ato contínuo, a sua recomendação aos responsáveis do exame a realizar, para quem procurem, do seu lado, estar especialmente atentos aos sinais subtis que podem induzir estarmos perante um quadro de HAP.

Texto produzido pela equipa editorial deste jornal, através de uma entrevista feita ao médico especialista em Cardiologia Rui Terrenas Baptista

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