Especialista destaca avanços na leucemia mieloide crónica
DATA
21/09/2018 09:29:35
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Jornal Médico
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Especialista destaca avanços na leucemia mieloide crónica

O Jornal Médico falou com a hematologista no IPO Lisboa, Francesca Pierdomenico, a propósito do Dia Mundial da Leucemia Mieloide, efeméride que se assinala a dia 22 de setembro. Trata-se de um cancro raro que interfere no desenvolvimento das células sanguíneas saudáveis, sendo responsável por cerca de 25% dos casos de leucemia. Inicialmente, o único tratamento disponível para os doentes passava pelo transplante de medula óssea. Hoje em dia, graças à inovação terapêutica, já é possível ter uma vida normal.

JORNAL MÉDICO (JM) | Qual é a prevalência da Leucemia Mieloide Crónica em Portugal e no mundo?

FRANCESCA PIERDOMENICO (FP) | A leucemia mieloide crónica (LMC) é uma doença rara com uma incidência aproximadamente de um a dois casos por 100 mil pessoas/ano, representando cerca de 15% das leucemias no adulto.

 

JM | Quais são os principais desafios ao nível da qualidade de vida dos doentes?

FP | Apesar de numa fase inicial a doença poder ter uma apresentação assintomática, com o diagnóstico feito em análises de rotina, a maioria dos doentes apresenta sintomas com impacto na sua qualidade de vida, nomeadamente o cansaço, enfartamento no caso de esplenomegalia, hipersudorese, perda ponderal ou dores ósseas nas fases mais avançadas da doença.

Uma vez iniciada a terapêutica dirigida – os inibidores de tirosina cinase – o principal desafio para o doente é a ideia de uma terapêutica oral, que poderá ser vitalícia. Apesar de muitas vezes ser bem tolerada, podem surgir pequenos efeitos secundários que, posteriormente, têm impacto na sua qualidade de vida dos doentes.

Sendo uma doença que se apresenta normalmente na 6ª/7ª década de vida, muitos doentes já têm outras patologias crónicas e fazem outras terapêuticas com base diária, com as quais o tratamento para a LMC pode interferir.

A LMC pode manifestar-se nas faixas etárias mais jovens, onde encontramos dois grupos com características específicas: as mulheres em idade fértil, nas quais não está recomendada a terapêutica com inibidores de tirosina cinase durante a gravidez e aleitamento, e as crianças em que a utilização destes fármacos pode ter impacto no crescimento.

 

JM | Em média, qual o prognóstico de sobrevivência deste tipo cancro?

FP | Com a terapêutica atual, o prognóstico da LMC melhorou significativamente, passando em menos de 40 anos de sobrevivências globais, que aos cinco anos eram inferiores a 40%, para sobrevivências que ultrapassam os 80% aos 10 anos com a utilização dos inibidores de tirosina cinase.  Existem publicações científicas que mostram que a sobrevivência dos doentes com LMC é, atualmente, igual à esperança de vida das pessoas não afetadas.

JM | Que avanços têm sido feitos a nível terapêutico?

FP | Tal como referi anteriormente, a história natural da LMC e os objetivos da terapêutica modificaram-se radicalmente nos últimos 40 anos. A introdução dos inibidores de tirosina cinase no panorama terapêutico melhorou significativamente no final no século XX, representando um passo em frente no tratamento da LMC. Atualmente, existem cinco inibidores de tirosina cinase aprovados, alguns em segunda linha apenas ou de acordo com características específicas da doença. Com a terapêutica adequada e mantendo uma boa resposta, considera-se que a sobrevivência seja semelhante à da população geral, saudável.

Contudo, a longo prazo, o uso de terapêutica contínua pode ter impacto na qualidade de vida dos doentes, bem como no Serviço Nacional de Saúde (SNS).

No futuro, o desafio passa por identificar os doentes em que se considera seguro tentar uma interrupção terapêutica mantendo a doença controlada, sem prejudicar a saúde do doente.

 

JM | A Leucemia Mieloide Crónica tem sido objeto de estudo?

FP | Apesar dos excelentes resultados obtidos com os inibidores de tirosina cinase, ainda há muito para estudar na LMC. No entanto, têm sido feitos muitos esforços para tentar melhorar a qualidade de resposta e permitir que um maior número de doentes possa interromper a terapêutica.

Tem sido dada particular atenção à persistência da célula estaminal leucémica como a causa para recaída, progressão ou resistência aos inibidores de tirosina cinase. Esta área está a ser um dos principais alvos da investigação dos últimos anos.

 

JM | Atualmente, o SNS consegue dar uma resposta positiva a estes doentes?

FP | Sim. O SNS tem todas as condições para acompanhar os doentes com LMC nas diferentes fases da sua doença e tratamento.

Temos laboratórios com certificação internacional para diagnóstico e monitorização da resposta, algo que é essencial no conceito atual de interrupção terapêutica. Além disso, temos disponíveis os cinco principais inibidores de tirosina cinase, sendo que, em alguns centros, estão a decorrer ensaios clínicos com novas moléculas.

Embora hoje seja menos frequente recorrer a transplantação medular, existem três centros nacionais para esses casos mais complicados.

Serviço Nacional de Saúde – 40 Anos
Editorial | Jornal Médico
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